[시사매거진] 모야모야병은 특별한 이유 없이 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고 그 부분에 연기가 모락모락 피어나는 것처럼 변형된 이상혈관이 관찰되는 질환을 말하며, 10세 이하의 소아에게서 잘 발생하기 때문에 ‘어린이 뇌졸중’ 또는 ‘소아 뇌졸중’이라 불리기도 한다.

보건 의료 빅데이터에 따르면 국내 모야모야병 환자 수는 지난해 기준 1만 2870명으로 2015년 이후 매년 1000여 명씩 꾸준히 증가하고 있으며, 발병 연령은 크게 7~9세 중심의 소아와 30~40대 성인으로 나뉜다.

모야모야병은 발병시기에 따라 증상에 차이가 있는데, 소아의 경우에는 한쪽 팔다리 마비증상과발음에 장애가 생기는 ‘일과성 뇌허혈 발작’의 형태로 가장 많이 나타나며, 성인의 경우 두통과 의식장애 증상을 동반하는 ‘뇌출혈’이 흔한 증상이다.

모야모야병의 원인은 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 아직 구체적인 발연 원인과 치료법 밝혀지지 않았으나, 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결된 동맥 분지들이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져 막히고, 막힌 혈관을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나면서 발병하는 것으로 보고 있다.

발병 후 증상이 생기면 원 상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없어 난치병에 속하기 때문에 젊은 나이에 뇌졸중과 유사 증상이 나타난다면 빠르게 상담과 진료를 받는 것이 좋다. 다행히 타 희귀 질환에 비해 적기에 치료를 진행하면 예후가 좋다는 특징이 있어 조기 진단으로 적절한 치료가 이뤄질 경우 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있다.

CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등을 이용해 검사가 이뤄지며 양측 내경동맥과 전대동맥, 중대뇌동맥 분지부위의 협착 또는 폐색이 있는 경우 또는 연기 모양의 모야모야 혈관이 보이는 경우에는 확실한 진단이 가능하다.

모야모야병은 잘 알려지지 않고 드문 희귀병이기 때문에 최신 첨단 장비를 통한 정밀하고 정확한 검사 결과를 토대로 경험이 많은 전문의와의 심도 깊은 상담을 통한 치료가 필요하다.

<글 : 시화병원 뇌혈관센터 진성원 과장>